La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad autoinmune que manifiesta erupciones y ampollas en la piel.
Sobre todo en las zonas de extensión y glúteos, las cuales producen en la mayoría de las situaciones excesivo prurito.
Su nombre, nada tiene que ver con el virus que provoca el herpes.
Pero la forma en que se distribuyen las erupciones, de manera ramificada, es muy parecida.
Fue detallada por primera vez en 1884.
Por Louis Dühring, que describió inicialmente todo el cuadro clínico de uno de sus pacientes, erupciones cutáneas polimorfas y pruriginosas, y le dio nombre a la enfermedad.
Cuatro años más tarde, en 1888, un médico llamado Broqc, encontró lesiones similares en uno de sus pacientes y después de leer el informe de Dühring, comprendió que se trataba de la misma patología.
Es por eso por lo que la dermatitis herpetiforme es también conocida como la enfermedad de Dühring-Broqc.
La dermatitis herpetiforme puede aparecer a cualquier edad, sin embargo, tiene mayor prevalencia en los adultos jóvenes y particularmente en el sexo masculino.
Siendo mas frecuente en individuos de raza caucásica, y menos frecuente en personas de ascendencia Africana o japonesa.
Está estrechamente relacionada con la celiaquía, es decir, la intolerancia al gluten.
Además de esto, es muy frecuente la asociación de la DH y la celiaquía con diversas enfermedades autoinmunes, entre las cuales destacan las tiroiditis, la diabetes mellitus y la anemia perniciosa.
Teniendo que la prevalencia de anticuerpos anti tiroideos oscila alrededor del 20% de enfermos con patologías por sensibilidad al gluten.
Por ello, se recomienda la determinación de estos auto anticuerpos, así como de los anticuerpos anti nucleares, glucosa y función tiroidea, en todos los pacientes afectados con DH.
Contenidos
Cuáles son los factores causales de la Dermatitis Herpetiforme.
Dentro de la patogenia de la dermatitis herpetiforme incluye factores causales de tipo inmunológicos, genéticos y ambientales.
Los factores inmunológicos, se refiere a la auto supresión del sistema de defensas que provoca los síntomas de la dermatitis herpetiforme, debido a la intolerancia al gluten.
Puede manifestarse en cualquier momento y aun se desconoce el mecanismo que llega a desencadenar de un momento a otro los síntomas.
En algunas personas se determinó que el factor que empezó a comprometer su sistema inmunológico y provocar la inflamación del intestino se debe a:
- procedimientos quirúrgicos.
- infecciones intestinales.
- gluten.
Lo que si se sabe es que el elemento desencadenante a nivel del sistema digestivo es la giadina, una proteína constituyente del gluten.
Cuando se tiene intolerancia al gluten se forman anticuerpos frente a esta proteína.
Mientras que el auto antígeno propio de la dermatitis herpetiforme parece ser la transglutaminasa epidérmica o eTG.
Que tiene como función principal proteger la epidermis, manteniendo la envoltura celular cornificada.
También se ha descubierto que la dermatitis herpetiforme puede deberse a factores genéticos.
Se ha demostrado una mayor incidencia en gemelos monocigóticos, y la frecuencia de padecer esta enfermedad es quince veces mayor entre familiares de primer grado.
Además, la relación de esta enfermedad con algunos alelos presentes en el cromosoma 6.
Síntomas de la Dermatitis Herpetiforme
Todos los pacientes con dermatitis herpetiforme han demostrado que la enfermedad está relacionada con la celiaquía.
Muchos transcurren de manera asintomática.
Las manifestaciones digestivas que se pueden encontrar son diarrea, dolor abdominal, o, en el caso de los niños, un retraso en su crecimiento.
En lo que se refiere a la piel, la dermatitis herpetiforme frecuentemente causa prurito por lo que pueden observarse a menudo las escoriaciones por el rascado, en forma de lesiones erosivas y costrosas. 
También se observan vesículas, ampollas y placas eritematosas.
Estas lesiones se distribuyen en las zonas de extensión de los codos, las rodillas, los glúteos y los hombros.
Las vesículas pueden pasar desapercibidas, puede no notarse las ampollas, pero siempre dejan una pigmentación residual.
Puede haber afectación oral o genital en forma, ya sea de vesículas o ampollas, pero esta sintomatología puede ser rara.
El curso de esta enfermedad suele ser crónico y su retrocesión espontánea rara vez se ha manifestado.
Cómo se diagnostica la Dermatitis Herpetiforme
Para el diagnóstico de la dermatitis herpetiforme se encuentran dos pruebas principalmente.
La biopsia de piel e inmunofluorescencia directa (IFD), y los marcadores serológicos.
En todos los pacientes debe descartarse el padecimiento de la enfermedad celiaca.
Al ver le tejido se observan cambios más notorios en la superficie eritematosa que se encuentra en torno a una vesícula naciente.
Cuando se toma la biopsia de las lesiones cutáneas muestra en fases iniciales edema de la dermis papilar y acumulo de neutrófilos en la punta de las papilas dérmicas.
Conforme progresa la evolución, estos neutrófilos llegan a formar micro abscesos en los que puede observarse algún eosinófilo.
A nivel intestinal, la biopsia puede evidenciar diferentes tipos de lesiones.
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Tipo 0: Mucosa normal.
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1: Lesión infiltrativa: – Aumento de linfocitos intraepiteliales
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2: Lesión hiperplásica: – Tipo 1 + Elongación de criptas.
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3:
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– 3a Atrofia vellositaria parcial: - Vellosidades aplanadas, infiltrado linfocitario leve, criptas hiperplásicas.
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– 3b Atrofia vellositaria subtotal: - Atrofia de vellosidades, infiltrado inflamatorio, hiperplasia de criptas con aumento de células epiteliales inmaduras.
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– 3c Atrofia vellositaria total: - Ausencia total de vellosidades, importante infiltrado inflamatorio e hiperplasia de criptas.
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4: Lesión hipoplásica: – Atrofia total de vellosidades + Hipoplasia de criptas parece corresponder a malnutrición.
Para la prueba de Inmunofluorescencia directa se recomienda que la muestra que se utilice para el diagnóstico sea conseguida de la epidermis sana perilesional.
En ocasiones puede que se den casos de falsos negativos.
Por lo cual, en caso de que el resultado del test de inmunofluorescencia directa sea negativo y se siga teniendo una eminente sospecha diagnóstica, lo que se puede hacer es solicitar efectuarse una prueba de provocación.
Una prueba de provocación consiste en realizar una sobrecarga de gluten después de un mes de dieta.
Ya que la presentación de lesiones se produce en escasas semanas, es diagnóstica y además permite la práctica de una nueva toma de material para estudio de IFD.
Los anticuerpos IgA antiendomisio de músculo liso son altamente específicos en pacientes con dermatitis herpetiforme o con celiaquía.
Estos auto anticuerpos se reducen en número drásticamente con la dieta sin gluten.
Son por tanto de gran provecho, no solo en el diagnóstico sino también como monitoreo para el paciente y su seguimiento de la dieta.
TRATAMIENTO
Se recomienda una dieta libre de gluten estrictamente.
El gluten está contenido en la mayoría de los cereales: trigo, cebada y centeno.
Una dieta sin gluten (DSG) tiene una efecto más rápido en la afectación intestinal.
La erupción cutánea puede tardar unos dos años en remitir, y retornan al volver a introducir el gluten a la dieta.
Para este punto el paciente debe consultar con un nutriólogo o dietista, y puede acudir a grupos de apoyo para celiacos.
En tema farmacológico, el principal medicamento recetado es la dapsona.
Siendo una buena opción al inicio del tratamiento para suprimir la sintomatología hasta que la dieta sin gluten inicia su efecto.
Su acción es bastante rápida sobre las lesiones cutáneas, pero es necesario que utilice como complemento de la dieta sin gluten.
Si la dapsona no se tolera también se puede usar la Sulfasalazina o la sulfametoxipiridina.
Es preciso decir que los corticoides tópicos y orales, así como los antihistamínicos son poco eficaces con la sintomatología.
Provocando únicamente discreto alivio del prurito.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se plantea un diagnóstico diferencial con enfermedades como la dermatitis atópica. https://www.saluddiez.com/dermatitis-atopica/
En niños, con la escabiosis.
Con el prurigo, en adultos.
Y con la urticaria papulosa, y otras enfermedades ampollosas autoinmunes como la dermatosis IgA lineal.
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