Hablar de aplasia medular es un tema un tanto complicado. Se necesita de conocimientos muy básicos sobre hematología; la hematología es la rama de la medicina que estudia la sangre y sus enfermedades.
Las causas de la aplasia medular son diversas. Se puede presentar de forma lenta o rápida y violenta.
A continuación, te presentaré información muy básica sobre hematología y te daré un resumen sobre la aplasia medular; causas, síntomas, tratamiento. Pero lo más importante, te indicaré, quien es el médico especialista; que realiza el diagnostico y da tratamiento a la aplasia medular.
Definición: La aplasia medular es un error de la hematopoyesis. Como ya te comenté, para entender correctamente este problema; debemos conocer primero algunos términos básicos de la hematología.
Contenidos
Lo básico en hematopoyesis. Importante para comprender la aplasia medular.
La hematopoyesis es simplemente un proceso que forma las células de la sangre. En la sangre, existen 3 tipos de células principales y estas son:
- eritrocitos o glóbulos rojos
- leucocitos (las células de defensa)
- plaquetas o trombocitos (las células de la coagulación)
La hematopoyesis se lleva a cabo en la medula ósea de los huesos como:
- la tibia
- el fémur
- las costillas
- el esternón
- y las vertebras.
Entonces, ahora sabemos que la medula ósea es un espacio donde se realiza la hematopoyesis. La medula ósea tiene su propio ambiente (microambiente). Este ambiente, esta conformado por células, sustancias y factores de crecimiento.
Célula madre. La célula madre, es un origen y de este origen; nacen todas las células de la sangre.
Algunos elementos del ambiente de la medula ósea; pueden favorecer la maduración de las células madre y la guiarla en el camino a madurar eritrocitos, linfocitos o plaquetas. Y claro, hay elementos de la medula ósea; que dificultan la maduración de las células madre.
Los eritrocitos, linfocitos y plaquetas, son las tres células principales de la sangre. Estas tres células sanguíneas principales provienen de lo que podría considerarse 2 linajes o familias, el linaje linfoide y el mieloide.
El linaje o familia mieloide puede formar plaquetas, eritrocitos y 5 tipos de leucocitos (Neutrófilos, monocitos, eosinófilos, basófilos y mastocitos).
El linaje o familia linfoide en su etapa final de maduración puede producir linfocitos y células linfoides dendríticas.
Maduración de células madre a células sanguíneas.
Ahora ya sabes; la medula ósea es el sitio de nacimiento de las células de la sangre. Estas células de la sangre tienen un origen en una célula madre o célula progenitora.
El primer progenitor es la célula madre hematopoyética multipotencial, podríamos decir que esta célula es el origen de todas las células de la sangre.
Dependiendo del ambiente de la medula ósea y de las necesidades del organismo; esta célula de origen decidirá si quiere seguir el camino linfoide o mieloide. Para que la célula madre hematopoyética multipotencial llegue a ser un eritrocito, un trombocito (plaqueta) o un linfocito T, requiere de un camino largo.
Para poner un ejemplo podemos decir que la célula madre es un infante en educación prescolar; y el eritrocito es un adulto maduro que recién termino su estancia post-doctoral.
Como notarás, lograr que un infante de prescolar alcance un post doctorado es un camino bastante largo. Terminar un grado académico alto; requiere de muchos «filtros» o superar varios grados escolares.
Lo mismo ocurre con la maduración de las células de la sangre. Su crecimiento depende de factores de crecimiento y de sustancias llamadas citoquinas e interleucinas que pueden estimular o suprimir su desarrollo.
Aplasia medular
Aplasia medular
Conociendo que es la hematopoyesis; ahora podemos entender, que la aplasia medular es un fracaso de la medula ósea. Este fracaso, no permite que se realice la hematopoyesis con normalidad.
Esto es grave; porque sabemos que si no se lleva este proceso no hay plaquetas. Las plaquetas se encargan de la coagulación; sin plaquetas suficientes corremos el riesgo de presentar hemorragias; estas pueden ser leves o graves.
Sin niveles aceptables de leucocitos para defendernos; podemos adquirir infecciones fácilmente; y sin eritrocitos que brinden oxigeno a los tejidos podemos presentar hipoxia o fatiga.
Causas
Las causas pueden dividirse en dos grandes grupos.
Aplasia medular secundaria
Secundaria quiere decir, que tiene una razón, que es secundaria a un evento. Por ejemplo, si decimos Juan tiene una obesidad importante y desarrolla diabetes, podemos decir que es una diabetes secundaria o influenciada por la obesidad.
Así mismo, las causas de aplasia medular secundaria, se deben a otro problema previo. Las principales causas de aplasia medular secundaria son:
- Tóxicos: Sustancias como insecticidas o exposición a radiación y a materiales peligrosos; pueden provocar aplasia medular.
- Medicamentos como: Quimioterapéuticos para el cáncer, otros medicamentos a dosis altas y que se toman por tiempo prolongado como antidepresivos, sulfonamidas, Indometacina, antitiroideos y otros.
- Enfermedades. Existen enfermedades como el lupus, la artritis reumatoide que provocan aplasia medular. También virus como el virus humano del herpes tipo 6, el VIH y el Epstein Barr. Las leucemias, especialmente las leucemias agudas pueden iniciar de forma agresiva con niveles muy bajos de plaquetas y eritrocitos; o bien otras enfermedades de la sangre que pueden causar aplasia medular transitoria (reversible).
Aplasia medular idiopática
A diferencia de la aplasia medular secundaria, la aplasia medular idiopática no tiene causa, al igual que, como ocurre con un accidente. Es decir, que no hay un factor a quien responsabilizar, la aplasia medular ocurre sin causa aparente, es un error en la medula ósea.
Las enfermedades idiopáticas, son nombradas así por la medicina porque no se conoce la causa o el así llamado «factor causal de la enfermedad». Lo que si se sabe, es que las enfermedades idiopáticas comparten un factor en común; son enfermedades autoinmunes.
Una enfermedad autoinmune, sencillamente es cuando las células defensivas del organismo atacan algún órgano del cuerpo; porque no lo reconocen como propio y lo ven como una amenaza.
Por ejemplo, si yo tengo un perro como mascota; el será muy cariñoso conmigo y me podría defender si me ve en peligro por un atraco o alguna otra situación de riesgo. Si a mi mascota le da rabia, no me va a reconocer y es probable que me ataque y me lastime. Los mismo ocurre con las enfermedades autoinmunes.
Enfermedades como el lupus, la artritis reumatoide y la fibromialgia; son enfermedades idiopáticas y autoinmunes. La aplasia medular idiopática también lo es. Los linfocitos T atacan agresivamente a la medula ósea y producen sustancias inflamatorias; como si se tratase de una infección.
Esto explica, porque en la aplasia medular idiopática, la medula ósea colapsa y no puede producir células con normalidad.
Signos y síntomas:
Los signos y los síntomas dependen cuantos linajes o familias celulares estén afectadas. Si solo esta afectada la familia de los eritrocitos, solo se observaran signos y síntomas de anemia, o bien si también esta afectado el linaje de los linfocitos también se podrían presentar infecciones frecuentes y yagas en la mucosa oral.
Los síntomas principales son:
- Cansancio
- Disnea (dificultad para respirar), por la anemia
- Mareos
- Palidez (por anemia)
- Susceptibilidad a infecciones (por leucopenia)
- Hemorragias mucocutáneas (epistaxis, gingivorragias, metrorragias, púrpura, equimosis) por la trombopenia
- SIN ADENOPATÍAS (inflamación de un ganglio linfático) O HEPATOMEGALIA/inflamación del hígado O ESPLENOMEGALIA/inflamación del bazo (estas megalias son comunes en leucemias, especialmente agudas).
Pronóstico de la aplasia medular
Los casos de aplasia medular secundaria, pueden ser reversibles y su gravedad puede ser moderada a severa; dependiendo también de la causa que ocasiono la aplasia medular.
Por ejemplo, la aplasia medular causada por la quimioterapia o radioterapia para tratar el cáncer; es una de las causas más comunes para tener aplasia medular.
En estos casos, la aplasia es transitoria y se revierte al suspender el tratamiento del cáncer. El tratamiento del cáncer va en ciclos y hay periodos de descanso para el paciente.
El cáncer es una de las causas principales de aplasia medular
Los casos de aplasia medular secundario a quimioterapia o radioterapia; en la mayoría de los casos pueden requerir tratamiento de soporte.
Existen causas muy infrecuentes que causan aplasia medular, pero también son muy fáciles de resolver e incluso algunas se resuelven solas.
Existen medicamentos como la Indometacina (un antiinflamatorio no esteroideo), el Alopurinol y el Cloranfenicol; que son medicamentos de uso común. A dosis altas por periodos prolongados de tiempo pueden causar una aplasia medular transitoria. El tratamiento en estos casos es simple, solo debe suspenderse el medicamento.
Otras causas raras como el embarazo pueden causar aplasia medular, en ocasiones este tipo de aplasias se resuelven solas.
Pronóstico de la aplasia medular idiopática.
Los casos de aplasia medular idiopática son menos comunes que los causados por quimioterapia u otras causas similares. En general los casos de aplasia idiopática; se deben en su mayoría a un ataque a la medula ósea por parte de los linfocitos T autorreactivos.
Estos linfocitos T, reconocen al tejido hematopoyético y a las células progenitoras como algo extraño y lo atacan.
Se liberan sustancias inflamatorias en la medula ósea que por un lado
- inhiben la maduración de las células progenitoras
- y por otro destruyen el tejido hematopoyético.
Diagnóstico. ¿Quién lo realiza?
El médico hematólogo es quien realiza el diagnóstico
El diagnóstico debe realizarlo un médico especialista en hematología.
El médico de primer contacto, no tiene la preparación suficiente para identificar y tratar correctamente este problema. Por lo tanto, debemos acudir con el especialista en hematología que conoce a detalle los padecimientos de la sangre.
El diagnóstico es relativamente sencillo para el hematólogo, se necesitan de tres elementos:
- Signos y síntomas característicos: Fatiga, infecciones frecuentes, disnea, mareos, palidez, hemorragias mucocutáneas.
- Citometría hemática con datos de aplasia medular (anemia, leucopenia, trombopenia)
- Biopsia de medula ósea.
Citometría hemática
Una citopenia es una disminución de una de las células principales de la sangre. Por citometría hemática, para detectar aplasia medular debe haber presentes datos de 2 o más citopenias.
Por ejemplo, la presencia de una leucopenia (especialmente neutrófilos muy bajos) más la presencia de una trombopenia profunda nos indica la presencia de aplasia medular. Los neutrófilos son de especial interés en la aplasia medular. Tienen un valor predictivo, mientras más bajos sean los niveles de neutrófilos, se considera más severa la aplasia medular.
Biopsia de medula ósea
Es importante para hacer el diagnóstico, porque se observa el estado de la medula ósea; en la biopsia se observa una medula ósea deteriorada por la inflamación con tejido muerto.
Conforme la edad avanza la medula ósea también envejece y va muriendo. El tejido muerto es reemplazado por tejido adiposo (tejido graso). La biopsia de una persona que padece aplasia medular idiopática, se observa muerta o muy lesionada. Para resumir, en la medula ósea debe observarse:
- Hipocelularidad, es decir muy pocas células sanguíneas en la medulas ósea, menos del 25% de células hematopoyéticas.
- Tejido hematopoyético muerto o muy lesionado, en proceso de reemplazo por tejido adiposo
Tratamiento de la aplasia medular
Debemos recordar, que la aplasia medular debe tratarla un médico hematólogo; el es el experto en el tema y el único profesional de la salud que puede atender adecuadamente este tipo de problemas.
Los casos de aplasia medular secundaria; se resuelven o se tratan atendiendo el factor causal de la aplasia (quimioterapia, VIH, Epstein Barr, tóxicos y otras causas).
La aplasia medular idiopática requiere un tratamiento más fino; como en todo el tratamiento va por escalas y la decisión debe tomarla el médico en conjunto con el paciente.
Trasplante de medula ósea
La opción ideal de tratamiento en pacientes que padecen aplasia medular idiopática, es el trasplante de medula ósea.
Se considera que los pacientes jóvenes que reciben tratamiento temprano tienen una probabilidad de curación de hasta 75%.
Para el trasplante, se requieren de condiciones especiales, puedes observar este video para obtener información general del trasplante de medula ósea.
El trasplante se aconseja en pacientes de aplasia medular que cumplen los siguientes criterios:
- Menores de 40 años
- Pacientes con aplasia medular grave
- Pacientes que cuenten con donador compatible (de preferencia debe ser un hermano o un gemelo)
Previo al trasplante debe darse un tratamiento inmunosupresor potente.
Tratamiento inmunosupresor en aplasia medular
También va por escalas. Idealmente se da tratamiento con Globulina antitimocitica más Ciclosporina A.
¿Quiénes son candidatos para tratamiento inmunosupresor?
Los pacientes con aplasia medular idiopática.
El tratamiento inmunosupresor, se da en pacientes que no son candidatos al trasplante de medula ósea. Por igual, es una opción en aquellos que tienen que esperar un tiempo considerable para el trasplante.
Tratamiento de soporte en aplasia medular
El tratamiento de soporte, no es curativo. Es para corregir las alteraciones graves, mejorar los síntomas del paciente y su calidad de vida. El objetivo del tratamiento de soporte en aplasia medular es: Prevenir y tratar las citopenias, como anemia, trombopenia, o neutropenia.
El tratamiento para la anemia, que es una citopenia de los eritrocitos; al igual que la trombopenia, se enfoca en transfundir glóbulos rojos o plaquetas de un donador, directamente al paciente. Otra forma de tratamiento de soporte es administrar factores de crecimiento para que los niveles de eritrocitos o plaquetas se regularicen. En los casos de neutropenia (que es un tipo de leucopenia), se da tratamiento solo con factores de crecimiento, no con transfusiones. El tratamiento de soporte, también lo debe manejar el especialista en hematología.
Conclusiones
Ante molestias como fatiga, moretones, sangrado de encías, mareos, palidez e infecciones frecuentes; acude a un médico para que te valore y te pida una citometría hemática de control. Lleva una vida saludable y evita conductas que afecten a tu salud, en resumen.
- Aliméntate sanamente, consume alimentos ricos en fibra, vitaminas, antioxidantes y proteínas
- Realiza ejercicio al menos 5 días por semana en sesiones de de 30 a 45 minutos
- Evita fumar y reduce el consumo de alcohol al mínimo
- Visita al médico al menos una vez al año si eres una persona joven sin padecimientos. Si eres una persona que tiene algún padecimiento o tienes más de 60 años, visita al médico según se te indique.
- Protégete del sol y fuentes de radiación
- Mantén una actitud positiva y mejora tu manejo del estrés
Autor: Jesús Alberto Cruz
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