Acrocianosis, forma debutante de esclerosis sistémica

El término acrocianosis  se refiere al cuadro clínico caracterizado por una coloración cianótica persistente, a veces moteada, acompañada por frialdad que afecta de forma simétrica las partes distales de las extremidades. Además, se diferencia del fenómeno de Raynaud porque nunca le precede una fase pálida y, aunque el frío agrava las crisis, no suele provocar dolor intenso ni lesiones isquémicas distales.

En este contexto, el calentamiento induce vasodilatación y sobre el fondo azulado aparecen pequeñas áreas rojas. Una actividad nerviosa simpática anormal o la reacción excesiva a determinados estímulos puede ser la causa del vasoespasmo. Esto ocurre típicamente en la c y se observa también en la artritis reumatoide. Además la acrocianosis se presenta en un número importante de casos asociado a diversas causas subyacentes, entre ellas la esclerosis sistémica progresiva.

 

Etiología de la acrocianosis

Se desconocen los factores etiológicos de la acrocianosis y en ocasiones se han descrito casos asociados a una disfunción endocrina. También se ha observado en pacientes con esquizofrenia o deficiencia mental, pero no se ha demostrado que estos procesos sean factores etiológicos.

En pacientes con acrocianosis se encuentran presentes alteraciones inmunológicas consistentes de anticuerpos antinucleares (ANA), inmunocomplejos circulantes y anticuerpos anticardiolipina (a-CL). Además, se ha relacionado este proceso con algunos medicamentos. Especialmente los derivados de la ergotamina, agentes beta bloqueantes y quimioterapia antineoplásica.

Por otro lado, la acrocianosis tiene una prevalencia de 12 a 13 %, es más frecuente en mujeres y suele aparecer antes de los 20 años.

 

Fisiopatología de la acrocianosis

Los mecanismos que producen los cambios vasculares se desconocen. Pero se sugiere que la fisiopatología de la acrocianosis es debida a que existe un desorden vasoespástico. Ya que la presión capilar está disminuida con un flujo capilar lento y tiene pobre variabilidad de la presión.

Así mismo, se comprueban una disminución en el calibre de las arteriolas y una reducción de la velocidad sanguínea. Así como dilatación de los capilares y vénulas. También hay otros mediadores que alteran la vasoconstricción como adrenalina, serotonina, noradrenalina y endotelina.  Sin embargo,  se ignora la causa de estas alteraciones.

 

Cuadro clínico de la acrocianosis

Se trata de un síndrome vascular permanente, que afecta de modo preferente a las mujeres. Aunque a veces aparece en la infancia, habitualmente se inicia en la pubertad. Y por lo general antes de los 20 años, con manifestaciones bilaterales simétricas, caracterizadas por la presencia de extremidades violáceas y frías. La afección predomina en las extremidades superiores, en dedos y manos, y en menor grado en los dedos de los pies.

El frío no actúa como desencadenante sino como factor agravante de la sintomatología, que es permanente, si bien menos acentuada en épocas de calor. Normalmente no existe dolor, aunque en invierno y con temperaturas muy frías puede presentarse edema, con zonas sensibles y dolorosas.

Existe siempre hiperhidrosis en las zonas palmares, en ocasiones muy intensa y agravada por situaciones emocionales; por lo general aumenta durante la época de calor. La enfermedad es desagradable y ocasiona problemas estéticos, máxime cuando existe intensa hiperhidrosis. Ésta puede llegar al extremo de configurar una verdadera gota sudoral que dificulta la vida diaria y representa una situación de estrés que agrava el proceso.

 

Clasificación de la acrocianosis

La acrocianosis se clasifica en primaria y secundaria.

• La primaria es más común en adultos jóvenes, se diagnostica entre la segunda y tercera década de la vida y es casi inexistente en la posmenopausia, lo que sugiere influencias hormonales.
• La forma secundaria se ha asociado con ayuno prolongado en el 10 a 75 % de los casos, con anorexia nerviosa. Y en 21 a 40 %, con otras enfermedades como sífilis, condiciones neoplásicas, crioglobulinemia. Además de algunos medicamentos como inhibidores de recaptación de serotonina, antidepresivos tricíclicos y vasopresores.

Es importante tener en cuenta todas estas entidades en el momento de realizar un diagnóstico diferencial.

Diagnóstico de la acrocianosis

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La enfermedad se confunde con el fenómeno de Raynaud, porque ambos son agravados por frío y estrés emocional y presentan coloración azul de los dedos.  Sin embargo, la acrocianosis se diferencia por la persistencia de los cambios de color, la simetría, ausencia de palidez, y generalmente no se acompaña de dolor ni disconfort, aunque la cianosis secundaria puede llegar a tener dolor y daño de tejido.

Además, la cianosis de las arteriopatías oclusivas se reconoce fácilmente mediante el examen de los pulsos arteriales.

Pronóstico 

El trastorno suele persistir durante toda la vida, aunque a veces mejora con los embarazos o los partos. Y a medida que avanza la edad, los cambios de color pueden ser menos acentuados.

Por lo tanto, el pronóstico es benigno, dado que no se complica con trastornos tróficos, úlcera o gangrena, aunque puede ser causa de alteraciones psíquicas que requieran tratamiento.

 

Tratamiento de la acrocianosis

No existe consenso sobre la terapia farmacológica y recomendaciones para el tratamiento de la acrocianosis. Sin embargo al igual que en el fenómeno de Raynaud se le sugiere a los pacientes evitar la exposición a temperaturas frías y evitar el trauma para mejorar la circulación local y disminuir el fenómeno vasoespástico.

 

¿Que opinan los expertos?

Médico en hospital universitario la paz, Madrid | Marta Feito Rodríguez  | marta.marta@hotmail.com 

En primer lugar debemos diferenciar la acrocianosis de otras entidades como la cianosis periférica, la enfermedad vascular periférica y el fenómeno de Raynaud, algo que en muchas ocasiones resulta confuso en la literatura.

La cianosis periférica, secundaria a hipoxemia, se caracteriza por una gasometría arterial y/o estudio cardiopulmonar anormal. Por lo tanto el factor fisiopatológico más relevante en la acrocianosis es una disminución del flujo sanguíneo acral en la que parecen estar implicados diversos factores como ciertas anormalidades en la viscosidad sanguínea. Además de defectos arteriolares y/o venosos e incluso recientemente se han implicado niveles elevados de endotelina o respuestas inapropiadas de la misma al frío como causantes de esta patología.

De hecho, cuando se efectúan capilaroscopias en pacientes con acrocianosis, los fenómenos que se objetivan consisten en hemorragias, edema pericapilar y capilares anormalmente dilatados.

 

Caso clínico presentado en 2006…

Paciente de 39 años, quien consultó por coloración violácea simétrica y persistente en extremos distales presentes en los dedos de ambas manos. A la visita refiere 15 días de evolución aproximadamente, asociado a frialdad sin otra sintomatología de interés.

Con este caso se estableció la posibilidad de acrocianosis como forma de debút de una esclerosis sistémica progresiva sin cumplimiento de criterios en el momento del diagnóstico. Ya que, la acrocianosis es una forma infrecuente de presentación de la esclerosis sistémica progresiva.  Sin embargo, en casi un 90% de los pacientes encontramos presente el fenómeno de Raynaud, generalmente precediendo su comienzo, siendo la ausencia del mismo un factor de mal pronóstico de la enfermedad.

En este contexto, la detección de ciertos autoanticuerpos puede ser muy útil en el diagnóstico. Al igual que en nuestro caso, la mayoría de pacientes presentan niveles elevados de anticuerpos antinucleares (ANA), resultando el patrón antinucleolar el más específico. Otros anticuerpos que pueden resultar elevados son la topoisomerasa, anticentrómero o ARN polimerasa I y III. Y en este caso, los criterios que se usan para el diagnóstico deesclerosis sistémica progresiva son los criterios de la Academia Americana de Reumatología.

Por otro lado, la esclerodermia proximal a las articulaciones metacarpofalángicas es el criterio mayor y existen tres criterios menores. En primer lugar, la  esclerodactilia,en segundo, la fibrosis pulmonar bibasal y las cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos.

Al inicio, nuestro paciente no cumplía ningún criterio, presentándose sólo con acrocianosis; rápidamente desarrolló esclerodactilia y cicatrices puntiformes junto a áreas de induración simétrica y brillante en región preesternal y laterocervical, que hacían claro el diagnóstico.

Tratamiento utilizado

El tratamiento descrito en la literatura y de acuerdo con la fisiopatología de la enfermedad consiste en antagonistas del calcio, nifedipino y pentoxifilina. Por otro lado, en el tratamiento de la esclerosis cutánea se han usado diversos agentes, algunos de ellos de dudosa eficacia, tales como penicilamina, interferón, relaxina. Además de corticoides, metotrexate, azatioprina, ciclosporina o clorambucil. En el momento el paciente pudo controlarse con pentoxifilina, corticoides orales en pauta descendente y azatioprina.

En resumen, definir el carácter primario de la acrocianosis es fundamental, ya que de esto dependerá el tratamiento y el pronóstico del paciente.

Referencias:

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