La esclerodermia, es una enfermedad sistémica adquirida del tejido conjuntivo, poco frecuente y de causa desconocida. Esta se distingue por una excesiva producción de colágeno, lo cual induce a fibrosis (formación de nuevas fibras) en la piel y en algunos órganos internos.
Así mismo, otras fuentes refieren que esta enfermedad es secundaria a una reacción autoinmune que provoca una producción excesiva localizada de colágeno. Sin embargo, en algunos casos se ha asociado con la exposición a productos químicos. De manera similar, se han visto implicados factores genéticos e infecciosos como posibles agentes causales.
La esclerodermia es poco frecuente, se presenta en 1/5 personas por cada 10,000 habitantes.
La prevalencia de esclerodermia en general se presenta de 1 a 5 personas por cada 10,000 habitantes. En esclerodermia localizada, se estima de 1 a 9 por cada 100,000 personas. Y en esclerosis sistémica, 1 por cada 6,500 adultos.
Por otro lado, la esclerodermia no tiene edad de aparición y afecta principalmente a las mujeres, con una relación de 4:1 (mujer:hombre). Además, la causa exacta de esta es desconocida..
Contenidos
Clasificación de la Esclerodermia
En función de la presencia de signos y síntomas de afectación orgánica, la esclerodermia puede clasificarse en:
Esclerodermia Sistémica
La esclerodermia sistémica, es un trastorno crónico del tejido conjuntivo. Se caracteriza por esclerosis en la piel, pulmones, corazón, tracto gastrointestinal, riñones, y sistema musculoesqueletico. Sobretodo, se incluyen otras características importantes como vasos sanguíneos y anticuerpos defectuosos.
Su característica más importante es la presencia de “piel dura”. Y se puede clasifica en subgrupos por la extensión del engrosamiento de la piel en esclerodermia localizada y esclerodermia difusa.
Esclerodermia Localizada
Esta, describe distintos tipos de engrosamiento de la piel similares a los de la esclerodermia sistémica. Ya que, usualmente no comprometen órganos vitales y generan una morbilidad diferente. En algunos casos puede comprometer estructuras vecinas o incluso originar síntomas a distancia.
Así mismo, las lesiones pueden caracterizarse como placas (morfea), bandas(lineal) o nódulos.
Esclerodermia Difusa
La esclerodermia difusa, es una forma de aparición rápida de esclerodermia sistémica. Es decir, se presenta con progresiva diseminación de engrosamiento. Esto se presenta en la piel sobre los brazos, las piernas y el tronco, resultando en rigidez e incapacidad.
Cuadro clínico
Existen discrepancias entre los signos y síntomas que se presenta en los diferentes tipos de esclerodermia. Sin embargo, la principal característica es el engrosamiento de la piel con diferenciación en el tipo y forma.
Por otro lado, los síntomas pueden desarrollarse en diferentes etapas a lo largo de la enfermedad y no todas las personas los experimentan de igual manera.
Así también, existen otros problemas de la piel asociados con la esclerodermia que suelen desaparecer de forma simultánea en un periodo de 2 a 5 años. Pero, el tipo de esclerodermia que afecta a órganos internos suele empeorar con el tiempo.
Clasificación por compartimientos y sistemas:
Presencia de esclerosis en la piel, pulmones, corazón, tracto gastrointestinal, riñones, y sistema musculoesqueletico.
Signos cutáneos: Puede presentarse el fenómeno de Raynaud, rigidez y tensión en la piel, manos, dedos, antebrazos y cara. Así como, pérdida de cabello, piel tensa y rigida o muy clara u oscura (fuera de lo normal). Además, puede haber presencia de tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, úlceras en las puntas de los dedos, y telangiectasias (dilataciones de los pequeños vasos sanguíneos que están en la superficie de la piel) en cara o en las puntas de las uñas.
Musculares y óseos: Los signos musculares y óseos refieren presencia de dolor, rigidez e inflamación articular. Sobretodo, entumecimiento y dolor en pies.
Respiratorios: En relación a los signos respiratorios, suele presentarse tos seca, dificultad para respirar, sibilancias (ruidos al dormir). Y, en casos más graves riesgo de cáncer pulmonar.
Tubo digestivo: Las complicaciones gastrointestinales son las más frecuentes y graves. Suele haber complicaciones como dificultad para deglutir, reflujo gástrico, distensión abdominal, estreñimiento y diarrea. Pero, si las complicaciones se agravan, puede presentarse suboclusión intestinal.
Cardiacos: Las complicaciones cardiacas son ritmo cardíaco alterado, derrame pericárdico y fibrosis o disminución cardiaca.
Renales: Las afecciones renales suelen presentarse después de un largo periodos de enfermedad. Se puede desarrollar insuficiencia renal y disfunción eréctil en los hombres como complicación genitourinaria.
¿Cómo se diagnostica y cuál es el tratamiento?
El diagnóstico médico se basa principalmente en la aplicación correcta de la historia clínica. La cual, debería incluir de signos y síntomas pasados y presentes, así como, un examen físico minucioso. Además, se debe incluir en donde se debe incluir: Piel estrecha, grosor de los dedos, cara, o alguna otra parte del cuerpo, anomalía en el borde de las uñas por presencia de pequeños vasos sanguíneos. Así mismo, realizar una exploración mayor como, anormalidad en corazón, pulmones y abdomen y aumento de la presión arterial, puede comprometer la función renal.
Además del diagnóstico subjetivo, es importante realizar pruebas y estudios complementarios, no solo para confirmar la esclerodermia, sino también el alcance y la gravedad de la enfermedad.
Exámen de sangre y orina: Principalmente suele realizarse la prueba de anticuerpos antinucleares (AAN). Sin embrago, existen otras como la prueba de anticuerpos para esclerodermia, la aplicación de tasa de sedimentación eritrocítica (ESR), factor reumatoideo y hemograma completo. Además de, pruebas metabólicas, especialmente de creatinina y pruebas del músculo cardíaco.
Estudios de gabinete: Suele realizarse la radiografía de tórax, la tomografía computarizada de los pulmones, el electrocardiograma (ECG) y/o ecocardiografía. Así como, las pruebas de función pulmonar y digestiva, o biopsia de piel.
Tratamiento farmacológico
No existe cura para la esclerodermia. Sin embargo, existen medicamentos que pueden ayudar a controlar la sintomatología y prevenir complicaciones.
Cambios en la piel: Los esteroides incluidos en cremas o cápsulas, pueden ayudar a retrasar cambios en la piel. Así como, reducir la inflamación y evitar el dolor articular. Además de, relajar la piel y evitar el desarrollo de complicaciones.
Dilatación de vasos sanguíneos: Los vasodilatadores ayudan a prevenir problemas a nivel pulmonar y renal. Además, como tratamiento en la enfermedad de Raynaud (dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías).
Supresión del sistema inmune: Estos ayudan de manera significativa los síntomas de la esclerodermia.
Síntomas digestivos: Los inhibidores del ácido clorhídrico, ayudan a reducir la acidez estomacal. De manera similar, los antibióticos ayudan a prevenir la molestias como inflamación estomacal, diarrea y estreñimiento.
Infecciones: Los antibióticos ayudan a prevenir las infecciones provocadas por úlceras. Así como, las infecciones pulmonares, la prevención contra la influencia y la neumonía causadas por la esclerodermia.
Alivio del dolor: Analgesicos, para el alivio del dolo.
Tratamientos alternativos
Terapia física
Los profesionales de la salud, como es el caso de los fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales, pueden sugerir medidas terapéuticas para el alivio de los síntomas: Control del dolor, mejora en la fuerza y la movilidad y mantenimiento e independencia de tareas habituales.
Tratamiento nutricional
El tratamiento nutricional no está explícitamente establecido debido a su baja prevalencia. Sobretodo por las características y complicaciones que se presentan.
No existen recomendaciones específicas para esclerodermia y, en general, las indicaciones, el manejo y las complicaciones son las mismas que en otras causas de fallo intestinal.
El manejo nutricional debe ser adaptado y buscar una evolución favorable en torno a los requerimientos nutricionales.
Por otro lado, el estado nutricional de los pacientes con esclerodermia se ve comprometido por la afectación gastrointestinal, una de las más frecuentes en esta patología.
Además, en esta afección se incluyen el reflujo gastroesofágico, el sobrecrecimiento bacteriano y la pseudoobstrucción intestinal, las cuales repercuten de forma importante en el estado nutricional.
Por tanto, y en relación a la evidencia científica actual, el manejo nutricional debe ser adaptado al tratamiento de acuerdo a la aparición de los síntomas. Así mismo, buscar una evolución favorable en torno a los requerimientos nutricionales.
Finalmente en la esclerodermia…
El curso de la esclerodermia es impredecible. Por lo tanto, la identificación temprana de los pacientes y el inicio de un tratamiento oportuno, integral y dinámico, debe estar orientado a frenar la progresión de las lesiones y evitar las complicaciones.
En conclusión, un diagnóstico temprano, un tratamiento dinámico y un seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad. Y lo más importante, es necesario concientizar al personal médico acerca del carácter no benigno de esta condición.
Además, se debe garantizar el entendimiento por parte del paciente y cuidadores acerca de la enfermedad. Así como, la importancia de la adherencia al tratamiento y el seguimiento médico. Y sobretodo, en la detección temprana de complicaciones con el objetivo de mejorar el pronóstico en los pacientes con diagnóstico de esclerodermia.
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